| 稿件标题： | 假性醛固酮减少症发病机制研究进展并临床特点 |
| 稿件作者： | 廖希齐 ,朱 岷 |
| 关键字词： | [关键词] 假性醛固酮减少症; 发病机制; 研究进展; 临床特点; 综述 |
| 文章摘要： | [摘 要] 假性醛固酮减少症( PHA )是一种罕见的常染色体遗传性疾病,可分为 Ⅰ 、 Ⅱ 、 Ⅲ 型,主要表现为水、电解质紊乱及难以纠正的酸碱失衡。该病主要与醛固酮信号通路异常有关,其中 PHAⅠ 与醛固酮受体、上皮细胞钠离子通道功能异常有关,主要依赖氯化钠替代治疗,PHAⅡ 由无赖氨酸激酶 1 、 4 ( WNK1 、 4 )突变导致的钠氯同向转运体及肾外髓质钾通道功能障碍所致,噻嗪类利尿剂有效,而 PHAⅢ 目前主要认为与尿路病变有关,以尿路感染、尿路畸形最常见,但具体发病机制仍不清楚,在纠正原发病后往往可自行缓解。该文通过对目前假性醛固酮减少症的发病机制、临床特点及治疗方法进行综述,旨在提高临床工作者对该疾病的认识,以帮助减少漏、误诊。 |
| 杂志名称： | 现代医药卫生 |
| 文章刊期： | 2022年38卷8期 |
| 文章栏目： | 综述 |
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